Penanganan Terkini Sindrom Nefrotik Pada Anak

wp-1494813398675.Penanganan Terkini Sindrom Nefrotik pada Anak

Sindrom nefrotik adalah keadaan klinis dengan gejala proteinuria masif, hipoalbuminemia, edema, dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang gejala disertai dengan hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal. Angka kejadian bervariasi antara 2-7 per 100.000 anak, dan lebih banyak pada anak lelaki daripada perempuan dengan perbandingan 2:1.image

Sindrom nefrotik merupakan keadaan klinis dengan adanya proteinuria masif (3,5 g/hari), hipoalbuminemia, edema, dan hiperlipidemia. Biasanya ia diikuti oleh beberapa penyakit glomerulonefritis primer atau gangguan sistemik dengan ginjal yang terserang secara sekunder. contoh penyakit ginjal primer yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah: Glomerulonefritis (GN) perubahan minimal, GN membranosa, Glomerulosklerosis fokal, GN proloferatif mesangial dan GN membranoproliferatif. Contoh penyakit sekunder yang menyebabkan sindrom nefrotik adalah: diabetes, SLE, amiloidosis, purpura henoch schonlein, obat-obatan, penyakit kompleks imun.

Sindrom nefrotik dapat dibedakan menjadi sindrom nefrotik kongenital, sindrom nefrotik primer, dan sindrom nefrotik sekunder. Pada umumnya sebagian besar (± 80%) sindrom nefrotik primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan awal dengan steroid, tetapi kira-kira 50% di antaranya akan relaps berulang dan sekitar 10% tidak memberi respons lagi dengan pengobatan steroid.

Sindrom Nefrotik Kongenitalimage

  • Sindrom nefrotik kongenital (bahasa Inggris: Congenital nephrotic syndrome, CNS) adalah sebuah sindrom kelainan ginjal yang sangat jarang terjadi, biasanya ditandai dengan simtoma proteinuria berat, hipoproteinemia dan edema yang dapat diamati segera setelah terjadinya persalinan. Pada umumnya, CNS disebabkan oleh defisiensi komponen penyusun glomerular filtration barrier, terutama nefrin dan podosin. Terapi CNS dapat berupa infusi albumin untuk mencegah terjadinya edema yang dapat merenggut jiwa penderita, asupan gizi dengan kalori sangat tinggi dan hormon tiroksin
  • Pertama kali dilaporkan di Finlandia, sehingga disebut juga SN tipe Finlandia. Kelainan ini diturunkan melalui gen resesif. Biasanya anak lahir premature (90%), plasenta besar (beratnya kira-kira 40% dari berat badan). Gejala asfiksia dijumpai pada 75% kasus.
  • Gejala pertama berupa edema, asites, biasanya tampak pada waktu lahir atau dalam minggu pertama. Pada pemeriksaan laboratorium dijumpai hipoproteinemia, proteinuria massif dan hipercolestrolemia.
  • Gejala klinik yang lain berupa kelainan congenital pada muka seperti hidung kecil, jarak kedua mata lebar, telinga letaknya lebih rendah dari normal.
  • Prognosis jelek dan meninggal Karen infeksi sekunder atau kegagalan ginjal. Salah satu cara untuk menemukan kemungkinan kelainan ini secara dini adalah pemeriksaan kadar alfa feto protein cairan amnion yang  biasanya meninggi.

Manifestasi Klinis

  • Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh yang dapat disertai penurunan jumlah urin.
  • Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin keruh atau jika terdapat hematuri berwarna kemerahan.

Pemeriksaan fisis

  • Pada pemeriksaan fisis, dapat ditemukan edema di kedua kelopak mata, tungkai,
  • asites dan edema skrotum/labia; terkadang ditemukan hipertensi.

Pemeriksaan penunjang

  • Pada urinalisis ditemukan proteinuria masif (≥ 2+), rasio albumin kreatinin urin >2 dan dapat disertai hematuria.
  • Pada pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (dL), hiperkolesterolemia (>200 mg/dl) dan laju endap darah yang meningkat. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal kecuali ada penurunan fungsi ginjal.

Tata laksana . Medikamentosa

  • Pengobatan dengan prednison diberikan dengan dosis awal 60 mg/m2/hari atau 2 mg/ kgBB/hari (maksimal 80 mg/hari) dalam dosis terbagi tiga, selama 4 minggu, dilanjutkan dengan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari, maksimum 60 mg/hari) dosis tunggal pagi selang sehari (dosis alternating) selama 4-8 minggu (lihat lampiran) (ISKDC 1982)
  • Bila terjadi relaps, maka diberikan prednison 60 mg/m2/hari sampai terjadi remisi (maksimal 4 minggu), dilanjutkan 2/3 dosis awal (40 mg/m2/hari) secara alternating selama 4 minggu. Pada sindrom nefrotik resisten steroid atau toksik steroid, diberikan obat imunosupresan lain seperti siklofosfamid per oral dengan dosis 2-3 mg/kgbb/hari dalam dosis tunggal di bawah pengawasan dokter nefrologi anak. Dosis dihitung berdasarkan berat badan tanpa edema ( persentil ke -50 berat badan menurut tinggi badan )

Terapi Suportif

  • Bila ada edema anasarka diperlukan tirah baring. Selain pemberian kortikosteroid atau imunosupresan, diperlukan pengobatan suportif lainnya, seperti pemberian diet protein normal (1,5-2 g/kgbb/hari), diet rendah garam (1-2 g/hari) dan diuretik. Diuretik furosemid 1-2 mg/kgbb/hari, bila perlu dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-3 mg/kgbb/hari bila ada edema anasarka atau edema yang mengganggu aktivitas. Jika ada hipertensi dapat ditambahkan obat antihipertensi.
  • Pemberian albumin 20-25% dengan dosis 1 g/kgbb selama 2-4 jam untuk menarik cairan dari jaringan interstisial dan diakhiri dengan pemberian furosemid intravena 1-2 mg/kgbb dilakukan atas indikasi seperti edema refrakter, syok, atau kadar albumin ≤1 gram/dL. Terapi psikologis terhadap pasien dan orangtuadiperlukan karena penyakit ini dapat berulang dan merupakan penyakit kronik.
    – Dosis pemberian albumin: Kadar albumin serum 1-2 g/dL:diberikan 0,5g/kgBB/hari; kadar albumin – Skema pengobatan SN inisial menurut ISKDC 1967

Indikasi untuk merujuk ke dokter spesialis nefrologi anak:image

  • Awitan sindrom nefrotik pada usia dibawah 1 tahun, riwayat penyakit sindrom nefrotik di dalam keluarga
  • Sindrom nefrotik dengan hipertensi, hematuria nyata persisten, penurunan fungsi ginjal, atau disertai gejala ekstrarenal, seperti artitis, serositis, atau lesi di kulit
  • Sindrom nefrotik dengan komplikasi edema refrakter, trombosis, infeksi berat, toksik steroid
    – Sindrom nefrotik resisten steroid
    – Sindrom Nefrotik relaps sering atau dependen steroid
    – Diperlukan biopsi ginjal

Pemantauan

Terapiimage

  • Dengan pemberian prednison atau imunosupresan lain dalam jangka lama, maka perlu dilakukan pemantauan terhadap kemungkinan terjadinya efek samping obat. Prednison dapat menyebabkan hipertensi atau efek samping lain dan siklofosfamid dapat menyebabkan depresi sumsum tulang dan efek samping lain. Pemeriksaan tekanan darah perlu dilakukan secara rutin.
  • Pada pemakaian siklofosfamid diperlukan pemeriksaan darah tepi setiap minggu.
    Apabila terjadi hipertensi, prednison dihentikan dan diganti dengan imunosupresan lain, hipertensi diatasi dengan obat antihipertensi. J
  • ika terjadi depresi sumsum tulang (leukosit <3.000/uL) maka obat dihentikan sementara dan dilanjutkan lagi jika leukosit ≥5.000/uL.
  • Tumbuh kembang
    Gangguan tumbuh kembang dapat terjadi sebagai akibat penyakit sindrom nefrotik sendiri atau efek samping pemberian obat prednison secara berulang dalam jangka lama.
  • Selain itu, penyakit ini merupakan keadaan imunokompromais sehingga sangat rentan terhadap infeksi. Infeksi berulang dapat mengganggu tumbuh kembang pasien.

Referensi

  • Vogt AB, Avner ED. Nephrotic syndrome. Dalam: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, penyunting. Nelson textbook of pediatrics. Edisi ke-18. Philadelphia: Saunders; 2007. h. 2190-5.

www.jurnalpediatri.com

Provided By JURNAL PEDIATRI ONLINE Address: Jl Matraman 30 Jakarta Pusat 10430 phone 021-29614252 – 08131592-2012 – 08131592-2013. “Children are the world’s most valuable resource and its best hope for the future”. We are guilty of many errors and many faults. But our worst crime is abandoning the children, neglecting the fountain of life. In 1,000 days Your Children, You can change the future

Information on this web site is provided for informational purposes only and is not a substitute for professional medical advice. You should not use the information on this web site for diagnosing or treating a medical or health condition. You should carefully read all product packaging. If you have or suspect you have a medical problem, promptly contact your professional healthcare provider

Copyright ©2016, Jurnal Pediatri Online, Information Education Networking. All rights reserved
Iklan

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s